涎腺混合瘤

涎腺混合瘤

概述:涎腺也称唾液腺,包括3对大唾液腺(腮腺、颌下腺、舌下腺)及无数小唾液腺,分布于唇、颊、舌、软聘、硬聘、口咽等黏膜下层组织内,此外鼻腔、鼻窦、喉咽等处黏膜下层组织内也有,但较少。涎腺混合瘤(mixed tumor of salivary gland)是发生在大涎腺和小涎腺的一种良性肿瘤。因发生于外、中胚叶,肿瘤内含有上皮组织、结缔组织、肌肉组织及黏液瘤样组织等,故Minssen(1896)称其为混合瘤,亦称多形性腺瘤(Pleomorphic adenoma)。混合瘤并非绝对良性,属低度恶性的肿瘤,也称临界瘤。

流行病学

流行病学:混合瘤是涎腺中最常见的良性肿瘤,占全部涎腺肿瘤的50%~53.9%。可发生于任何年龄,但多见于30~40岁。男女发病无明显差别。混合瘤发生在腮腺、下颌下腺、舌下腺的比例约为100∶10∶1。

病因

病因:混合瘤常发生在腮腺,其次为腭部、下颌下腺、舌下腺、颊部、口、唇等处。

发病机制

发病机制:该肿瘤由外胚叶和中胚叶共同参与衍化而成,呈圆形或分叶状,有完整或不完整的包膜,切面呈灰白色,部分呈半透明黏液样,有时可有软骨组织。
    镜检示肿瘤一部分为上皮细胞,细胞形态不一,多数为立方形或多角形,可呈基底细胞样,或鳞状上皮。细胞排列成多索状或片块状,或构成大小不等的囊腔,或为多数散在腺体。上皮细胞团之间,有纤维组织,且常有透明性变。此外,有黏液组织及软骨样、骨样组织。其中以黏液组织最为突出。黏液细胞可呈星形、梭形或多角形,有时可见上皮细胞向黏液细胞过渡形态。肿瘤中的软骨组织与正常组织相似,但大多数分化不全,类似黏液组织(图1)。包膜内常有瘤芽,故肿瘤有明显的复发倾向。

临床表现

临床表现:
    1.腮腺混合瘤  涎腺混合瘤80%以上发生在腮腺,其中绝大部分位于腮腺浅叶,表现为腮腺区的组织膨隆,特别是耳垂、颌后区最为常见,表面光滑或呈结节状突起,无痛,肿物的硬度亦不一致。推之可活动,不与深部组织和皮肤粘连。有1/10发生在腮腺深叶,常表现为咽旁软组织向中线膨隆畸形,很像从软腭生长的肿瘤,体积不大时,常无症状,患者偶有咽部异物感。腮腺深层混合瘤长大后,可压迫该侧下颌骨升支,进入颌后区向外膨隆。位于腮腺深层的混合瘤,由于肿瘤生长受翼下颌韧带的限制,活动度不大,肿瘤常呈哑铃状(图2)。
    2.下颌下腺混合瘤  则在颌下三角区域出现肿块,表面光滑或呈结节状,推之能活动。
    3.小涎腺混合瘤  可发生于口腔各部,以硬软腭交界处居多。肿瘤为无痛性肿块,生长缓慢,多呈球形,周界清楚。多为实质性中等硬度,表面有结节,与周围组织无粘连,活动度一般良好。而位于舌部的混合瘤移动性很差,特别是硬腭的混合瘤与骨膜粘连固定。
    据报道腮腺混合瘤恶变率高达34.6%,湖南医科大学附属一院分析腮腺混合瘤169例。恶变的有17例,恶变率为10%。
    混合瘤在生长过程中如突然加快,肿瘤与深部组织及皮肤固定,界限不明显。局部发生持续性疼痛,并发面神经瘫痪,以及颈部淋巴结肿大或固定。应考虑有恶性变。
    混合瘤恶变常以复发为基础,其原因是:第1次手术残留下的肿瘤组织,如肿瘤包膜外有赘生的瘤组织,或另一种肿瘤结节仅以细条状组织与主瘤相连,不易发觉;由于包膜不完整,手术时种植瘤组织。混合瘤还可由于创伤,不适当的针刺,以及贴敷腐蚀性药物后溃烂、感染,均可加速肿瘤的发展,促成恶变。

并发症

并发症:口腔内的混合瘤早期无自觉症状,当其增大时,可引起咀嚼、吞咽、语言呼吸等功能障碍。如混合瘤因食物摩擦等原因,可发生溃烂。

实验室检查

实验室检查:组织病理学检查:标本采集通常采用穿刺活检或术中切除组织关检的方法。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.B型超声  可作为腮腺肿块的常规检查方法,可测定肿瘤的实际大小,还可根据内部的回声及其与周界的关系大致分辨其良、恶性。良性表现为周界清楚,内部回声均质,后壁有增强现象;恶性肿瘤周界不清,内部回声不均,甚至出现强光团,但定性能力仍不强。
    2.涎腺造影  主要表现为导管系统和腺体的推压移位。
    3.CT和MRI检查  发生在咽旁间隙者,CT和MRI检查可提供肿物的立体图像,肿物与腮腺及周围组织结构的关系,并对区别咽旁颞下区其他肿瘤给予帮助。

诊断

诊断:根据病史、临床表现及涎腺造影,可作出初步诊断。通常术前不主张作活体组织检查。因切开包膜,有种植瘤细胞的危险,增加其复发率,可作穿刺活检或术中冰冻切片。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.腮腺混合瘤的鉴别
    (1)腮腺囊肿:生长缓慢,表面皮肤正常,体积小,界限清楚,柔软,可抽出清亮的黄色液体。
    (2)嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿:好发于腮腺,常呈单侧或双侧多发性肿物,生长缓慢。早期多为软橡皮样,逐渐变坚韧,边界不清。肿物区皮肤有色素沉着,干燥而粗糙,与肿物紧密粘连,并常有肿物溃破后遗留的浅在瘢痕。表浅淋巴结可肿大。血象中嗜酸粒细胞增加。
    (3)腮腺结核:早期腮腺淋巴结受累,生长缓慢,以后淋巴结被膜穿破,侵入腮腺,临床表现很像肿瘤,有的呈囊性或具有波动感,少数患者腮腺导管可有脓性溢液。有的患者在颈部有淋巴结核或肺结核的病史,抗结核治疗有效,可助于鉴别诊断。
    (4)米枯利病与干燥综合征:皆可累及腮腺、泪腺及下颌下腺,多呈双侧对称性肿大,以口干、涎腺肿大、干燥性角膜炎为共有的特征。干燥综合征还有其他结缔组织疾病,如类风湿关节炎,两者的关系尚不清楚。有人认为米枯利病是干燥综合征的早期表现,现认为是一种自身免疫疾病,涎腺肿块无疼痛、质硬、涎液减少而致口干不适。
    (5)症状性腮腺肿大:为腮腺弥漫性肿大,质软,常为双侧,多无自觉症状,可伴随营养障碍、糖尿病、慢性肝炎、肝硬化等慢性病而出现。
    (6)单纯性腮腺肿大:多发生于青春期男性,可能与生长发育有关,无不良后果,大多为暂时性。少数因肿胀时间过久,成为恒定的腮腺肿大。
    (7)神经节细胞瘤:起源于交感神经节,多发生在10岁以下儿童。肿瘤位于上颈部、胸锁乳突肌前缘的深面,瘤体呈球形或纺锤形,不能上下移动,可水平移动,触质硬韧。可伴有颈交感神经麻痹综合征
    2.颌下腺混合瘤鉴别
    (1)鳃裂囊肿:多发生于腮腺下极或胸锁乳突肌与下颌角之间,生长慢,活动,光滑,有时可扪及波动感,可抽出乳白色或澄清液体。
    (2)慢性颌下腺炎:由于长时间炎症刺激使腺体纤维化。触诊时腺体呈一硬性肿块,有进行性腺体肿大史。按摩腺体时导管口分泌少或无,可有脓性黏稠液体流出。
    (3)颌下淋巴结核:与腮腺淋巴结核雷同。
    (4)颌下腺低度恶性肿瘤:多为腺样囊性癌、黏液表皮样癌。一般病史也较长,可数年、10多年。肿瘤生长缓慢,肿物外形多不规则,亦可呈结节状。早期多无症状,与混合瘤相似,但一般活动度较差。前者易侵犯神经而伴疼痛,后者可为实性或囊性,囊性者一般分化较好。
    3.小涎腺混合瘤  应与黏液表皮样癌和腺样囊性癌相鉴别。

治疗

治疗:手术切除。
    1.手术原则  针对肿瘤易复发可恶变的特点,原则上应从肿瘤周围正常组织内将其整块切除,切忌作肿瘤剜除手术。发生在腮腺者应行腮腺浅叶或全叶及肿物切除术,术中保留面神经;发生在小涎腺者应将包括肿瘤以外0.5cm正常组织在内整块切除;发生在腭腺者其深部应连同骨膜一并切除,如骨面粗糙变色亦应将其凿除;发生在颌下腺者应行颌下腺及肿物整块切除。
    2.腮腺混合瘤手术切除法  腮腺混合瘤切除方法有两种。
    (1)由前向后,先分离腮腺导管的方法:适用位于耳下的混合瘤者。
    ①切口:从耳屏前开始,沿耳前皮肤皱折线向下,至耳垂下转向胸锁乳突肌前缘,向下绕过下颌角,沿下颌骨下缘到达咀嚼肌前缘。
    ②翻开皮瓣:切开皮肤、皮下组织达腮腺筋膜表面。术前如已注入亚甲蓝,腮腺已染成蓝色,甚易辨认。向前沿腮腺筋膜表面锐剥离翻起皮瓣,翻到距离嚼肌前缘1cm处。
    ③寻找腮腺导管:在耳垂至鼻翼和口角中点的水平线上,此线的中1/3部即腮腺导管的位置。在导管的浅面,有上颊支越过,注意不要损伤。找到上颊支后,即可找到导管。切断后结扎导管。
    ④分离面神经:从上颊支的深面分离出导管。用导管牵引腮腺浅部前缘,钝性分离软组织,寻找面神经各个分支。在上颊支的平面上,在腮腺前及上缘附近找出颧支;在导管下方找出下颊支和下颌缘支,然后沿分支向后分离,逐步将腮腺组织及肿瘤掀起,直至暴露面神经总支和总干及其他分支,然后切除腮腺浅部及其肿瘤(图3)。
    ⑤冲洗创口后,分层缝合皮下组织及皮肤,并放置橡皮引流条,局部加压包扎。
    (2)由后向前,先解剖面神经总干的方法:适用于腮腺前部的混合瘤。
    ①切口与翻皮瓣同上法。
    ②暴露面神经总干:沿腮腺后缘及下缘分离,将腮腺向前向上拉开,暴露颌后凹区。沿胸锁乳突肌前缘分离达乳突,此时常可遇到耳大神经,确定后可将其切断。暴露乳突前缘后,在胸锁乳突肌深面可见二腹肌后腹深部,有时还可触及茎突。在乳突前缘、胸锁乳突肌止端、二腹肌后腹、茎突及外耳道软骨之间,为寻找面神经的标志,此处应仔细地进行钝性分离。在面神经总干的浅面,常可见耳后动脉斜行向后越过。必要时可剪断、结扎。
    ③分离面神经总支及分支:暴露总干后,从腮腺深浅两部之间,仔细钝性分离腮腺组织,找到颞面及颈面两总支,分别沿总支分离腮腺组织,即可暴露面神经的各分支,直达前缘,找到腮腺导管,结扎并切断之,将腮腺浅部连同肿瘤一并切除(图4)。如混合瘤在深部,切除腮腺浅部后,尚需作深部切除术。用神经钩轻轻牵开面神经总干,再用钝分离的方法,分离腮腺深部与其周围组织,并结扎切断颞浅动脉及面后静脉。即可将肿瘤连同腮腺深部一并切除。
    3.手术并发症
    (1)暂时性面瘫:进行良性腮腺肿瘤切除术时,从腮腺组织中剥离面神经不是很困难的,但可能伤及面神经,致暂时性面瘫,通常在3个月到半年内可逐渐恢复。
    (2)涎瘘:少数患者术后可并发涎瘘,经加压包扎,在3周内可自行愈合。
    (3)耳颞神经综合征:腮腺手术或外伤之后,在进食时耳前和颞下区出汗或潮红,颇感不适。本症与腮腺手术误伤耳颞神经有关,可能是在神经再生时,其副交感神经纤维与分布到皮肤的交感神经纤维接错愈合之故。局部应用3%莨菪碱乳剂,可收到暂时控制的效果。

预后

预后:腮腺混合瘤如采取单纯的肿瘤摘除术,复发率可高达40%~50%。作保留面神经的腮腺腺叶及肿瘤切除术,复发率极少,仅占2%,亦有很多无复发的报道。进行下颌下腺混合瘤手术时如将腺体及肿瘤一并切除,也很少出现复发。

预防

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